DifferentialDiagnosis
感染和炎症因素
感染性耳道病变最常见的疾病为外耳炎，典型的由铜绿假单胞菌所致。支持此诊断的特征是病变的位置和局灶性疼痛;本病与特定年龄或性别无关。然而,此诊断不太可能，因为病变对外用或口服抗生素治疗无反应，而耳道的分泌物培养无任何病原菌生长，此处与前文有不符之处。
耳道病变的常见的炎症性病因为特应性皮炎（湿疹)。支持这一诊断的表现有剧烈瘙痒，红斑性损害伴有硬痂和病变较小，
有时可见融合性水疱。然而，特应性皮炎通常与哮喘、过敏性鼻炎或其他过敏性疾病相关;本患者无这些疾病。此外，特应性皮炎通常累及全身，包括耳部、面部和颈部，本患者皮损仅出现于耳部。
另一个比较常见的发生在耳道的炎症病因是昆虫咬伤。昆虫叮咬的特征是不适、瘙痒、和局部疼痛;这个病人有这些症状。然而，病人症状呈慢性特征，且没有局灶性红斑、皮温升高和水肿，昆虫叮咬诊断难以成立。
结节病是一种与非干酪样肉芽肿相关的慢性炎症性疾病，本患者需考虑此诊断，因为其皮肤表现为斑丘疹、皮下结节、以及冻疮样狼疮，耳部、鼻部、脸颊或皮肤上出现斑块状紫色病变。然而,结节病不太可能，因为它通常是系统性疾病并有呼吸系统症状。在结节病患者，皮肤受累(见于25%的病人中)远低于肺部(约90%)或淋巴组织(约75%)受累。
特发性和反应性因素
面部肉芽肿是一种少见的良性、慢性皮肤病，通常被认为是特发性，但有时被认为是因为日光暴露所致。其特征性表现为单发或多发皮肤结节，有时可见毛细血管扩张，通常发生在头部和颈部。面部肉芽肿在欧洲血统人群中更为常见，高于有亚洲或非洲血统患者。然而,本患者此诊断不太可能，因为面部肉芽肿通常发生在日光暴露的部位(包括耳廓周围和螺旋区域);此外，该病通常无症状，男性比女性更为常见，平均年龄为45年。
另一个需要考虑的是皮肤淋巴样增生（CLH），其是一种良性疾病通常被认为是特发性的，但有时也有被认为是对珠宝的反应、创伤、节肢动物叮咬、毛囊炎或感染等。它不与特定的种族相关，但是女性发病是男性的两倍，三分之二病例发生在40岁之前;该病人的人口统计学特征与其诊断相一致。结节性、较小和局限性病变进一步支持皮肤淋巴样增生;CLH病变直径通常＜1厘米，70%的病例发生在面部或头部和颈部的其他部位，包括外耳。然而，皮肤淋巴样增生通常几乎无症状，且病变常呈红色至紫色。
肿瘤
恶性肿瘤
外耳道的恶性肿瘤罕见。该部位最常见的原发恶性肿瘤肿瘤为鳞状细胞癌，其比基底细胞癌或耵聍腺癌更为常见。然而,外耳道的鳞状细胞癌通常发生在患慢性化脓性中耳炎患者中，本患者无慢性化脓性中耳炎。此外,本患者为年轻人且无过度的阳光暴露病史，以及由于侵袭性肿瘤引起的颅神经缺陷，因此恶性肿瘤不太可能。
粒细胞性肉瘤，也称髓样肉瘤或绿色瘤，是一种出现于外耳道，无其他症状，由髓系白血病细胞聚集所致的实质性髓外肿瘤。虽然粒细胞性肉瘤可先于急性髓系白血病数年前出现，本病例粒细胞性肉瘤可能性不大，因为缺少骨髓增殖性肿瘤，骨髓增生异常综合征，或急性白血病证据。
良性肿瘤
耳部惰性CD8+淋巴样增生被认为是一个独特的原发性皮肤T细胞淋巴增殖性疾病。病变的特征性表现是发生在外部耳，生长缓慢，可出现红斑、疼痛或无痛。它通常不出现剧烈的瘙痒或出血，通常发生在耳廓的螺旋上;这些特征与本例不符合。
小叶毛细血管瘤，又名化脓性肉芽肿，是一种常见的、良性的血管肿瘤样病变，由于创伤，激素，或病毒感染所致，可累及外耳道。小的、单发的结节状病变易出血和溃疡(如本例所见)。然而，本例小叶毛细血管瘤不太可能，因为它是典型的亮红色丘疹，几周内迅速进展，而本例病变呈有鹅卵石样外观且病程持续多月。此外，小叶毛细血管瘤的发生率在第二个十年达到高峰，但是这个病人已经快30岁了。
上皮样血管瘤（血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多）
本病一个重要的考虑诊断为上皮样血管瘤，又称血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多。病变的外观和位置，相关的症状，和病人的年龄和性别都是本病的典型特征。上皮样血管瘤一种不常见的良性肿瘤，以孤立的或成团的丘疹、斑块、结节为特征，发生在头颈部皮肤上，最常见于耳周皮肤、前额和头皮。孤立的病变，80%的病例通常直径在0.5到2.0cm之间。病变出现特征性的瘙痒、疼痛的、易出血。一些研究表明女性的发病率高于男性，且发病中位年龄为30岁(范围:20-50)。
过去常将上皮样血管瘤与木村病混淆，后者是一种原因不明的慢性炎症性疾病，常见于亚裔年轻人。木村病的临床表现为头部和头部的区域颈部出现皮下肿块，常伴有淋巴结肿大。木村病也与外周血中嗜酸性粒细胞增多，IgE水平升高相关，还有一些比如肾病综合征。本例诊断木村病不太可能。
为了诊断和治疗，对病变进行了广泛的局部切除和厚皮移植。
病理讨论PathologicalDiscussion切除标本为椭圆形皮肤(1.2cm×1.0cm×0.3cm)，皮肤表面可见局灶性痂皮，无明显真皮损伤。整个标本进行组织学检查(图1A和1B)。真皮中含有非连续性肿瘤病灶，包括血管增生、嗜酸性浸润、上皮样内皮细胞和淋巴细胞斑片样簇集。这些特征是典型的上皮样血管瘤。肿瘤由局部向横向和深层边缘扩展。
原始切除标本的HE染色(图A)显示不连续的嗜酸性粒细胞增生，上皮样细胞(椭圆形)，有充满血液的裂隙状血管空间(箭头)。高倍镜(图B)，可见丰满的上皮样内皮细胞;它们的核从圆形到椭圆形，呈水泡状(箭头)。核仁较大，毛细血管和小静脉(星号)形成。复发性病变切除标本的HE染色(图C)显示真皮纤维化和病变的多灶性(椭圆形)，以及相关的淋巴管周围混合性慢性炎症浸润(箭头)。高倍镜示(图D)，可见炎症浸润包含多种细胞类型的混合物—主要是淋巴细胞和散在的嗜酸性粒细胞(箭头)-聚集在异常血管周围，一些细胞表现出特征性平头钉样突入血管腔(星号)。肥大细胞类胰蛋白酶的免疫组化染色(图D，插图)显示有大量肥大细胞。
上皮样血管瘤一般位于真皮或皮下组织，较少见位于深部软组织。病变周围的血管结构良好，但在病变中心血管结构较差，通常围绕着一个位于中央，较大的血管。特征性改变为内皮细胞肿胀，有丰富的嗜酸性细胞细胞质和细胞核，可能含有较明显的核仁。上皮样血管瘤细胞呈立方状到平头钉样(墓碑样)突入血管腔;他们有一个多小叶生长模式，更倾向局限于皮下组织而不累及在真皮。他们可能偶尔会有深部软组织浸润型（在本案例中被发现)并且可能有纺锤样细胞区和纤维黏液样间质。肿瘤血管伴发可变的炎性浸润，主要是淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，还包括肥大细胞和浆细胞;本病例未见明显嗜酸性粒细胞。病变外周可见明显的炎症变化，绕以淋巴套袖，可能有包含一个淋巴结样外观。
因为表面肿瘤的深度可变，肿瘤边界不清，完全切除存在困难且容易复发。本例患者肿瘤蔓延至组织边缘，因此复发风险很高。
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