宝宝的耳部发育时间相当早，在胎龄6周时就开始发育，至怀孕两个月末，胎儿的外耳、中耳和内耳就已具雏形，形成基本的形态结构。耳廓、耳甲腔和外耳道发育主要来源于第一鳃弓，而胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟的发育异常均可导致外、中耳畸形。
引起小耳畸形的具体原因也是多方面的，目前科学家仍在不断研究和探索之中，很难将其归咎于单一的遗传因素或环境因素。宝宝出现小耳畸形后，许多父母常会感到很内疚自责，认为是自己孕期或者孕前饮食或者生活方式不当不小心引起的。但是实际上绝大多数小耳畸形患者是散发的，家庭其他成员并无小耳畸形病史。单纯小耳畸形的病因目前尚无定论，从发育的角度来看，小耳畸形是环境因素和基因变异的共同作用累积效应，是从量变到质变的过程，生物学上基因变化是必然的。
先天性耳朵畸形的发生是一个复杂的问题，多数患儿未能发现致病因素。怀孕早期的病毒性感染、先兆流产等母体因素是可能的发生原因之一，至于是否有遗传因素，目前尚无定论。小耳畸形的发生率大致是1：左右，男女比例约为2：1，以右侧畸形较多见，双侧发生畸形者在10%左右。
先天性耳畸形应该尽早修复：
先天性耳畸形应该尽早矫治，这样才会恢复美丽和健康。小耳畸形是较常见的先天畸形，目前唯一的治疗办法就是行外耳再造手术。
目前常规应用的方法是用患者自己的肋软骨来作再造耳的耳廓支架。但当儿童生长到14岁以后，肋软骨就会开始骨化，其柔软度及韧性开始减低，因此不利于软骨的雕刻成形。
什么时间是小耳修复的最佳时间呢?
经过多年临床实践证实，儿童6~8岁时的肋软骨的质量完全能够满足临床耳再造的需要，而且，从维护儿童心理健康的因素考虑，外耳再造手术也应尽早完成。因此，我们认为儿童在6~8岁时行外耳再造手术是最佳时机。如果个别儿童生长发育较快，比如，4，5岁时其身高及头颅的大小已经接近6，7岁的孩子，手术也可在学龄前完成。
先天性耳畸形修复矫正术前准备：
1.应实事求是地向受术者说明手术目的、治疗方法、手术步骤、效果及术中、术后应注意的事项，使其对疾病有正确的认识和充分的思想准备，并积极配合。
2.全面了解病史，检查体格，根据麻醉和手术需要做好各项必要的辅助检查。拍摄耳郭正面、侧面、斜面和后面照片作为手术前后参考对照。
3.术前1日洗头，剃去耳周毛发，男病人应刮胡须，女病人应将长发辫卷起或挽向对侧。需全麻者做好全麻醉前准备。
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