作者：蒋海越，潘博，林琳
作者单位：北京协和医学院中国医医院整形七科
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蒋海越,潘博,林琳.先天性小耳畸形的分型及治疗策略[J].中华耳科学杂志,(4):-.
1先天性小耳畸形分型
先天性耳廓畸形形态多变，Max()、Rogers()、Tanzer()、Weerda()、庄洪兴（）等的分型描述了小耳畸形残耳的形态及严重程度；Hunter()、Luquetti()的分型更侧重于细节与标准化，为遗传学研究提供了很好的依据。（表1）作者根据多年治疗耳廓畸形的临床经验，将先天性小耳畸形分为四种临床类型，便于针对不同类型采取相应的治疗策略：I型：耳廓的各解剖结构基本存在可辨认，耳甲腔存在但稍小，耳廓总体轮廓（纵、横径线）小，常合并杯状耳或招风耳等耳畸形（图1,7）。Ⅱ型：耳廓的部分解剖结构存在可辨认，耳舟与三角窝融合，耳廓上部分形态明显缩窄，耳甲腔狭小较明显。根据耳廓软骨卷缩量与临床治疗方法不同可分为：IIA型，耳廓上部分横径较宽，折叠的软骨量较多，舒展后预计耳廓扩大明显并可恢复部分解剖结构（图2,8）；IIB型，耳廓上部分横径较窄，折叠的软骨量较少，无耳廓软骨可供舒展或预计即使舒展了软骨耳廓扩展也不明显（图3,9）。Ⅲ型：耳廓解剖结构无法辨认，残耳形态不规则，主要近似花生状、舟状、索条状和腊肠状等（图4,10）。IV型：患侧仅为小的皮赘或分散的山丘状隆起（图5,6），耳廓遗迹完全缺失、局部无任何解剖痕迹（图11）也包括其中。
以我科室自年1月至年12月收治的患者为例，此一年间首诊的小耳畸形患者共人（耳），其中男人，女72人。这些小耳畸形患者中，左侧例，右侧例，双侧22例。I型小耳畸形17耳，4.52%；Ⅱ型小耳畸形91耳，24.20%；Ⅲ型小耳畸形耳，65.16%；IV型小耳畸形23耳，6.12%。其中Ⅱ型小耳畸形91耳中有13耳为Ⅱ型A，耳廓软骨组织量较多，横径较宽，舒展松解卷曲折叠的软骨，可形成类似于I型的耳廓形态，于一年或更长的时间再行2期手术进行复合组织移植调整双侧耳廓的大小，占Ⅱ型小耳畸形约14.29%。(表2)
2治疗策略
I型：采用患侧耳廓畸形（招风耳、杯状耳）矫正，耳廓复合组织片游离移植。即：将从正常侧耳廓切取三角形皮肤-软骨-皮肤复合组织，移植到患者耳廓相应的位置，通过缩小正常侧，增大异常侧的调整策略，从而达到双侧耳廓大小对称。本手术方法损伤较小，效果理想。主要手术要点是选取合适大小的复合组织片的位置移植到患侧理想的位置，提高复合组织移植成活率是保证手术成功的关键，复合组织片的耳轮边宽度不宜超过1.5cm。（图7）
Ⅱ型：以往均采用耳廓再造术，现根据耳廓上部耳廓软骨卷曲、折叠的程度可选择两种手术方式。如果耳廓软骨组织量较多（ⅡA型，图8），可选择1期手术舒展松解卷曲折叠的软骨，形成类似于I型的耳廓形态，一年或更长的时间再行2期手术进行复合组织移植调整双侧耳廓的大小。如果耳廓软骨组织折叠卷曲的组织量较小（ⅡB型，图9），无法形成具有类似I型的耳廓形态，且耳廓大小明显不足正常侧耳廓的3/4，则选用肋软骨采取、耳支架成形耳廓再造的手术方法。对于II型先天性小耳畸形耳廓软骨舒展松解成形的手术时机选择非常关键，作者认为越早进行越易获得理想的效果，通常在出生后2-3个月内进行外戴耳畸形矫正器的保守治疗，条件允许应持续到1.5-2岁时进行耳廓软骨的舒展成形手术，这样在不影响耳廓软骨发育的情况下，充分的缓解了畸形软骨的畸形发育，并对其潜在的生长潜能得到释放，使畸形耳廓软骨的发育尽可能的回归到正常生长发育的轨道上。上述两个过程结束后，进行复合组织移植可以在学龄期后进行，即耳廓生长发育基本停止的年龄为佳。
Ⅲ型的先天性小耳畸形是最为常见的类型。由于缺失的耳廓组织量较多，只能采用各种不同的术式进行耳廓再造术。在Ⅲ型的先天性小耳畸形中，残耳组织的充分利用至关重要。残耳组织最常见的可以形成理想的耳垂结构，其次可以形成耳屏、耳轮脚、对耳屏等，残耳的软骨可以通过带蒂移植增加耳颅角高度抬高耳轮。Ⅲ型的先天性小耳畸形残耳组织的合理充分利用及其与再造耳廓的完美结合，才能重建出与正常耳廓形态相近、栩栩如生的外耳廓。作者认为采用皮肤扩张的方法进行耳廓再造术应该是各种耳再造术中的首选术式。扩张法耳廓再造术主要从三个方面解决了耳廓再造术中的难题：首先扩增了无毛区皮肤的组织量，使再造耳廓覆盖支架的皮肤完全为无毛发的皮肤，其次使无毛区的皮肤变薄，能充分体现雕刻的耳支架的结构，使再造的耳廓解剖结构清晰，立体感逼真，耳廓总体变薄而不显臃肿。（图10）
IV型先天性小耳畸形，将含无规则、分散式小的皮赘或是无耳畸形均归入此类，是由于其局部均无可供利用的残耳组织。所以该型进行耳廓再造时耳垂部分的再造尤显重要，耳垂处的形成必须利用肋软骨叠加支撑而成，此类型的耳再造术是名副其实的全耳再造。作者认为扩张法耳再造术应作为该型的首选术式。另外术中下部尽量的利用较多的筋膜肌肉（胸锁乳突肌）瓣包裹软骨支架形成的耳垂更为柔和逼真并富有一定的弹性。（图11）
3耳廓再造术的发展
耳廓形态复杂，包括三角窝、舟状窝、耳轮、对耳轮、耳甲腔等多个细微结构，“如何利用小耳畸形局部的皮肤、残耳组织和自体的数根条块状的肋软骨，构建具有良好外形和立体结构的耳廓”一直是耳科治疗领域具有挑战的手术之一。手术过程中需要遵循严格的无菌原则，防止软骨支架的感染等严重并发症。手术效果的评价标准为再造耳廓形态逼真、立体感良好、长期稳定无变形、吸收。
现代耳廓再造术的先驱是Tanzer，证实了大块自体肋软骨可以进行移位移植并且获得良好的成活，Brent改进了Tanzer方法，形成了“四期法”的耳廓再造，形成了残耳的耳垂转位、肋软骨雕刻基本技巧。Tanzer-Brent方法手术分期较多，过程繁琐，宋儒耀应用了耳后皮瓣和筋膜瓣的“双瓣”技术，形成了“一期法”耳廓再造，创新了耳廓再造技术。Tanzer-Brent方法和“一期法”属于非扩张法，残耳后方乳突区的无毛发皮肤较少，导致再造的耳廓边缘具有毛发。随着扩张器在体表畸形中的广泛应用，我院将扩张器引入到耳廓再造中，扩张的皮肤面积显著增加，同时经历了“延迟”效应，血供丰富。再造的耳廓由于皮肤的扩张预制，对耳廓支架的回缩力量减轻，耳廓变形、吸收的比例显著降低。质薄、无毛发的扩张皮瓣能够很好的显示耳廓支架的形态，庄洪兴、蒋海越进行了国际上病例数最大的临床应用，获得了优良的手术效果。
耳廓支架的雕刻需要将手术技巧和审美艺术相结合。传统的Tanzer-Brent方法采用肋软骨整体雕刻的方法，肋软骨采集难度较大，胸膜损伤导致气胸发生率较高。软骨支架需要构建三个不同层次的平面：耳轮、耳廓支架主体和基座。三个平面以耳廓支架主体最为复杂，包括舟状窝、三角窝、对耳轮、对耳轮上下脚。非扩张的方法难以容纳立体的耳廓支架，Tanzer-Brent方法采用分期法构建，即先构建耳轮和耳廓支架主体，另外一次手术再将行基座放置。为了避免再次采集肋软骨，通常在第一次采集肋软骨时将小块状的肋软骨储存在胸部的皮下或头部皮下层次。庄洪兴-蒋海越改进了耳廓支架的雕刻方法，采用了单根肋软骨采集技术，方法简单，显著降低了气胸的发生。同时根据不同的生理年龄、肋软骨发育特点，设计了不同的雕刻方法，可以采用三根、两根甚至一根肋软骨构建，将经验化向标准化、系统化转化。以一根肋软骨雕刻耳支架一般适用于成人，且在对侧耳廓不大，第七肋软骨的长、宽、厚度均合适的情况下，具体方法：切割第7肋软骨下侧缘约3mm厚度的软骨片（天蓝色部分）以形成耳轮，将两端切割成新月形外观，分别形成耳轮脚和耳轮尾端；根据耳廓模片，剩余软骨块的红色部分形成基座，去除新月形的软骨组织形成耳舟；L形深蓝色部分固定于基座内侧形成三角窝；最后剩余的软骨块（黄色部分）构成耳支架第三层的基底（图12）。
4先天性小耳畸形治疗体会
针对不同类型先天性小耳畸形选择相应的术式是手术成败的关键因素之一，理想的耳廓再造应充分的分析利用残耳的组织并将这些组织灵活的与再造部分完美的对接，才能使再造的耳廓浑然一体，到达尽美的目的。
耳廓再造中，利用残耳软骨形成理想的耳颅角是不可忽视的技术，残耳软骨的带蒂翻转放置的位置可以有侧重的抬高再造耳廓的上、中、下部耳颅角，同时设计的蒂部位置灵活性较强，在确保残耳软骨充分血运供养的基础上，蒂部越窄应用起来越便利。在与对侧耳对称性的问题上，还应注意，不能一味追求对称而使再造耳的耳颅角过高，这样易引起再造耳的损伤，应相应降低对侧耳的耳颅角而达到两侧耳协调的目的。
再造耳廓的位置定位在耳廓再造中具有非常重要的地位，由于先天性小耳畸形的患者大多数伴有患者残耳位置高低的变化及软组织、骨性结构的发育不良，甚至患侧面部的歪扭畸形，这些均给再造耳廓的定位带来困难。再造耳廓的定位首先应根据健侧耳廓的上点（耳轮脚与面侧部的交点）、下点（耳垂与面侧部的交点）水平线定水平方向位置，然后再根据健侧耳廓上下点连线距外眦垂直线的水平距离定再造耳廓纵向（前后）的位置。同时要考虑耳廓纵向前后倾斜角的度数，除了上述的标准定位后，还要充分考虑到残耳、耳甲腔、外耳道的位置。（图10-3，11-4）对于较低位的残耳可以采取残耳逆转形成耳垂进行定位，对于残耳靠前患者可以进行分次的残耳后移手术加以利用。总之再造耳廓的定位过程中尽可能的利用残耳组织是一重要原则。
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